沪上首现“血汗症”“hematidrosis” :
日前经上海市中西医结合医院、第二军医大学附属长海医院和交通大学上海儿童医学中心多名教授联合会诊,上海首次明确诊断了一例10岁女孩“血汗症”。据文献检索,该疾病为极为罕见的稀有病例。
该患儿自今年4月中旬起自发性眼角和鼻腔渗出鲜红色血性液体,每天发作2~3次,每次发作半分钟至数分钟,能自动停止渗血。先后在本市多家医院多次就诊,各家医院对此进行了各项检查,均无找到出血部位,10天后患儿出血次数增加,无法继续上学,被上海市中西医结合医院儿科收治。经各项实验室发现,除免疫球蛋白IgG略增高以及肝功能一过性损害,排除了血液肿瘤、血小板减少和血友病等出血性疾病。
5月12日下午患儿出血情况突然加重,除鼻、眼部位渗出鲜红色血性液体,同时伴有口角渗血和四肢末端肢趾关节皮肤表面渗血,该院立即请上海儿童医学中心血液肿瘤资深专家顾龙君教授会诊,顾教授会诊后认为该症十分古怪,前所未见,同时会同上海市中西医结合医院儿科主任、免疫学专家沈朝斌教授制定应急治疗预案以及诊断性治疗方案。次日,患儿出现烦躁、手臂、手掌、手背和大腿等处广泛渗血,经紧急治疗后,渗血情况略有好转,但仍多部位反复渗血。5月17日,根据患儿的特殊病情,邀请了长海医院儿科蒋瑾瑾教授和上海儿童医学中心周云芳教授等再次联合会诊,并与相关皮肤病专家讨论,根据病史和实验室检查报告,确诊该患儿为极为罕见的“血汗症”。
根据文献记载,全球不足80例,大多为西方人,其中儿童病例不足20人,国内报道极少,2004年在《中华血液学杂志》曾有1例记载,上海发现类似病例尚属首次,因此,确立此诊断有相当难度,医生对此症均无认识。在医学教科书上均未提及。包括该症的英文名词“hematidrosis”在一般的《英汉词典》和《医用英汉词典》以及拉丁医学词汇中也未予以收录。
中国古代曾有“汗血宝马”的神奇传说,但汗血症的有关病史资料却鲜为人知。血汗症的临床表现奇特,包括无任何皮肤破损的皮肤表面渗出血液,阵发性渗出的血性液体中含有红细胞和白细胞等血液成分。血汗症目前尚无特殊有效的治疗方法,一般情况下不至于危及生命。
脉管病专家曹烨民教授表示,目前可以根据中医辩证论治给予治疗,从用药4天后的情况来看,临床出血有所减少,中医调养估计是一个漫长的探索过程。上海儿童医学中心顾龙君教授认为:目前为止,血汗症的病因和病理机制均不明确,从基础理论上分析,该症的根本病理改变可能还是免疫性血管炎。该患儿与2004年所报道的1例病例情况有所不同,前者为过敏性紫癜发病后所继发的,该例病因不明,应当属于特发性的。该患儿的病理组织标本仍在研究中,病理科主任陆磊教授表示,因为该患儿的疾病极为罕见,病理学改变的研究前景不容乐观。
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| 右上臂皮肤表面渗出血性液体 照片提供者:上海市中西医结合医院儿科龚建宏医师 |



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